Липедема

Липедема – это болезненное, хронически прогрессирующее заболевание, которое встречается почти исключительно у женщин. Его впервые описали Эдгар Хайнс и Эдгар Аллен (Клиника Мэйо, Рочестер, Штат Миннесота, США).

Согласно эпидемиологическим исследованиям заболевание встречается у более 10% женского населения (в Германии у более 4.000.000 женщин), скрытые цифры могут быть еще больше. У мужчин липедема бывает крайне редко и только в сочетании с гормональными заболеваниями.

Для липедемы характерны липоматозные отеки, симметрично распространяющиеся на ногах и/или руках, а также ортостатические отеки. Заболевание не поражает кисти и стопы (дифференциальный диагноз: лимфедема). Сначала жировые накопления возникают над голеностопным суставом. Характерный резкий перепад между диаметром  голени и ступни также описывают как   „манжета“ или „муфта“. Типичная для липедемы картина – непропорциональность между телом и конечностями. Заболевание может развиваться медленно или приступообразно.

Пациенты, помимо болей, жалуются на склонность к образованию гематом (синяки на коже). Сначала возникает болезненность при прикосновении и ощущение стянутой кожи, позже к ним добавляются спонтанные боли. Боли могут иметь самый разный характер.

Длительное пребывание в положении стоя, особенно в теплое время года, ведет к ухудшению состояния. На поздних стадиях, с увеличением объема конечностей возникают ортопедические проблемы в виде нарушения походки и деформации коленей. Из-за трения в липоматозных ареалах могут развиваться раздражения кожи на внутренних сторонах  ног или рук. Часто как следствие данного заболевания возникают тяжелые психологические проблемы, прежде всего депрессии. Хотя доказано, что липедема не связана с режимом питания, многие пациентки вследствие депрессий страдают пищевыми расстройствами, из-за чего в быту распространено стереотипное представление, что липедема связана с излишком калорий. Такое отношение усиливает чувство стыда, и пациентки часто чувствуют себя виноватыми в том, что у них «толстые ноги».

Сильный аргумент в пользу различного патогенеза и патофизиологии липедемы и ожирения – это данные о том, что, несмотря на высокий индекс массы тела (ИМТ), пациентки с липедемой гораздо реже заболевают сахарным диабетом, чем женщины с таким же высоким ИМТ, страдающие алиментарным ожирением. Кроме того, доказано, что «липедемный жир»  резистентен к диетам.

Существует ряд заболеваний, имеющих сходные с липидемой проявления, и разграничение между ними и липедемой представляет сложность даже для опытных медиков. К ним относятся болезнь Деркума, флебедема, доброкачественный симметричный липоматоз Лауна-Бенсо III типа, первичная лимфедема, а также липогипертрофия.  Для правильной постановки диагноза и назначения адекватной терапии рекомендуется тщательный сбор анамнеза и обследование, а также привлечение экспертов в области данной болезни.

Точный диагноз можно поставить на основании анамнеза. Существенными являются данные о начале заболевания (липедема никогда не возникает до наступления пубертата), симметричности распределения слоя подкожного жира, отеках, болезненности и склонности к образованию гематом. Особенно у стройных женщин обращает на себя внимание диспропорция между верхней и нижней половинами тела.

Для уточнения диагноза с помощью  визуализации используется ультразвуковое исследование.  Оно показывает отложения жидкости, нарушения кровообращения, а также начинающийся или уже прогрессирующий фиброз соединительных тканей.

Отеки типично располагаются над голеностопным суставом. Если же они находятся на тыльной части стопы и пальцах ног (утолщение и сокращение числа морщин на коже, симптом Стеммера), речь также идет и о вторичной лимфедеме (липолимфедема). В таких случаях объективную картину функциональных изменений лимфатической системы дает инструментальная диагностика (лимфангиография, функциональная сцинтиграфия лимфатической системы). Первичный диагноз липедемы ставят лимфологи или сосудистые хирурги.

Хотя причины заболевания изучены, однозначного мнения не имеется. Многочисленные исследования доказали связь между липедемой и гормональным фоном. Поэтому зачастую обострение этого заболевания происходит в периоды гормональных изменений в организме. Особенно страдают молодые женщины во время пубертата, беременные, женщины в постменопаузальном периоде или после гинекологических операций. Однако в литературе описываются также и взаимосвязь между данным заболеванием и стрессовыми ситуациями. В более половины случаев имеются генетические факторы.

Здоровые жировые клетки меняются в размере за счет поглощения или выделения жира. Если они сильно увеличиваются в размерах, мы говорим о гипертрофии. Если размер жировых клеток остается неизменным, но увеличивается их количество, то имеется гиперплазия (избыточное образование клеток). Липедема возникает в результате комбинации гипертрофии и гиперплазии жировых клеток, которая происходит под воздействием гормонов и не зависит от питания.

Липедема не реагирует на диету. Даже при истощении или резком снижении веса липоматозные отёки на конечностях не уменьшаются.

При липедеме мелкие сосуды обладают высокой пропускной способностью, что приводит к тому, что насыщенная белком жидкость попадает из сосудистой системы в ткани (образование отеков). Однако стенки сосудов не только более проницаемы, они также и более хрупкие, чем обычно, поэтому зачастую даже при мелких травмах образуются синяки.

Из-за избыточного количества тканевой жидкости лимфатическая система, которая отвечает за отток лимфы, перегружена. Однако на первой стадии транспортная способность лимфатической системы еще в норме. По мере развития заболевания наличие в тканях богатой белком жидкости может приводить к воспалениям и уплотнениям (перилимфоваскулярный склероз). И это уже приводит к нарушению оттока лимфы и образованию вторичной лимфедемы (липолимфедемы).

Гистологические исследования показали, что в жировых тканях заболевших  женщин более активно идут разрушительные и восстановительные процессы. Вместе с тем жировые клетки в области липедемы не только присутствуют в увеличенном количестве, но и имеют больший размер по сравнению с нормальными. Эти факты поддерживают утверждение, что у пациенток, страдающих липедемой, имеет место избыточная пролиферация жира. Накопление жировой ткани приводит к сдавливанию путей оттока венозной и лимфатической жидкости из мелких вен и лимфатических сосудов. Это еще более усиливает уже упомянутое образование отеков в подкожных тканях.

В соответствии с тяжестью состояния, на основании морфологии различаются различные стадии заболевания. Сначала образуются мелкие подкожные узлы, потом более крупные; на поздних стадиях в большинстве случаев наблюдается усиливающаяся индурация (отвердевание) жировой ткани. При очень сильном поражении нижних конечностей может нарушаться походка. Заболевание можно также классифицировать по частям тела, которые оно затрагивает,  при этом возможны различные варианты классификации.

Согласно морфологической классификации выделяются 4 стадии:

• Стадия 1: поверхность кожи гладкая и ровная, подкожные жировые ткани мягкие и уплотненные, с мелкими узелками («кожа, похожая на пенопласт»)
• Стадия 2: поверхность кожи неровная и волнообразная, подкожные жировые ткани уплотнены и все более отвердевают, образуются узлы величиной с грецкий орех («кожа, похожая на матрац»)
• Стадия 3: поверхность кожи неровная, имеется ярко выраженное увеличение объема с выпирающими тканями («животики»), подкожные ткани затверделые и уплотненные, с крупными узлами
• Стадия 4: сочетание липедемы с вторичной лимфедемой

Из-за неравномерного увеличения объема на поздних стадиях часто происходит деформация и износ суставов.

Классификация в зависимости от локализации:

• Тип 1: боковые поверхности таза
• Тип 2: боковые поверхности таза и бёдра
• Тип 3: боковые поверхности таза, бёдра, верхние и голени
• Тип 4: руки
• Тип 5: голени

по Herpertz (2004):
Нижние конечности:

• поражение бёдер
• поражение голеней
• полное поражение ног

Верхние конечности:

• поражение плеч
• поражение предплечий
• полное поражение рук

Специальной диеты при липедемы не существует. Поскольку высокий уровень инсулина способствует липогенезу и, в связи с инсулиновой резистентностью, усиливает образование отеков, рекомендуются продукты, не повышающие уровень сахара и инсулина, а также соблюдение достаточных пауз между приемами пищи (изогликемическое питание).

Лечение липедемы предусматривает различные меры. Целью терапии является улучшение оттока лимфы, размягчение  фибросклероза соединительных тканей,  облегчение состояния, повышения качества жизни пациенток и восстановление эстетичного вида пораженных конечностей. Во всех случаях необходимо стремиться к комбинации консервативных и хирургических методов.

Уже на ранних стадиях необходимы консервативные меры. Зарекомендовавшим себя методом является комплексная/комбинированная противоотёчная терапия. Ее составными частями являются лимфодренаж, ношение компрессионных чулок, кинезиотерапия, уход за кожей, также и в сочетании с  переменной пневмокомпрессией. Таким образом, благодаря уменьшению ортостатических отёков, можно облегчить симптоматику данного заболевания и даже снизить ломкость сосудов и, соответственно, склонность к образованию гематом. На патологический механизм, ответственный за возникновение данного заболевания, то есть на усиленную пролиферацию жира, консервативная терапия влияния не оказывает.

Хирургическим методом, который устраняет причину липедемы, то есть патологическую пролиферацию жира в пораженной зоне, является липосакция.  Он существует уже десятки лет и постоянно совершенствуется. Используемые при процедуре канюли стали тоньше и безопаснее, инструментарий доведен до совершенства.

WAL – липосакция (водоструйная липосакция), применяемая в нашей клинике, считается особенно щадящим методом лечения липедемы. Она не повреждает лимфатическую систему. Эта процедура может проводиться как под общим наркозом, так и под легкой седацией. Несмотря на наличие тончайших инструментов и усовершенствованных технологий, эксперты едины во мнении: опыт хирурга в области данного заболевания имеет ключевое значение для успеха этого вида лечения.

Подготовка к операции

В течение не менее 3-х месяцев до  операции необходимо проводить компрессионную терапию и лимфодренаж. Применительно к предстоящей операции это необходимо для  уменьшения отёков, что позволяет проведение «сухой липосакции».

Техника проведения операции

Техника проведения липосакции у пациентов с липедемой существенно отличается от той, которая применяется лишь с эстетической целью.  Чтобы не травмировать лимфатические пути, аспирацию нужно проводить только продольно, отказавшись от движения «восьмеркой». Чтобы удалить максимальный объем жира, необходима аспирация из различных слоёв, при этом начинать надо всегда с глубокого слоя. Соблюдение особых предосторожностей и превосходных знаний анатомии требуют манипуляции в критических зонах, таких как паховые лимфоузлы и «горлышко бутылки» (суженный отдел лимфангиона), где есть  риск повреждения лимфатических сосудов.

Краеугольные камни успешного лечения – это удаление как можно большей массы жира за одну процедуру и тщательное соблюдение правил предоперационной подготовки и послеоперационного ухода.

Как правило, за один сеанс удается выделить от 5000 до 8000 мл чистого жира. Так же эффективна и так называемая гига-липосакция (объем аспирата >6000 мл), однако нельзя забывать об эстетическом аспекте. В этой связи еще на предоперационном этапе необходимо учитывать индивидуальные пожелания пациентов.

Липосакцию может предлагать и проводить любой допущенный к практике врач. Естественно, пациенты имеют слабое представление о том, какой именно техникой владеет тот или иной специалист, и насколько хорошо он ей владеет. Основательную подготовку в области проведения липосакции официально предоставляют Федеральная ассоциация врачей и земельные ассоциации врачей в рамках интернатуры по профилю «пластическая и эстетическая хирургия».  Врачи, желающие получить эту специальность, должны продемонстрировать перед экзаменаторами глубокие знания техники липосакции.

Лечение липедемы в нашей клинике проводится только стационарно. Послеоперационный уход непосредственно после вмешательства включает ношение компрессионного белья и регулярный мануальный лимфодренаж. Послеоперационная мобилизация проводится сначала под наблюдением медицинского персонала, при достаточном кровообращении продолжается уже самостоятельно. Вплоть до момента адекватной самостоятельной мобилизации проводится  медикаментозная профилактика тромбозов, которая  продолжается и в амбулаторном режиме после выхода из стационара до того, как пациентка сама не сможет передвигаться без всяких ограничений.

В первый послеоперационный день проводится контроль электролитов и показателей гемоглобина, и при неосложненном течении лечение может завершаться амбулаторно.

В особенности при гига-липоскации (объем аспирата >6000 мл) в целях безопасности пациентки рекомендуется отказаться от проведения процедуры в амбулаторном режиме.

Проведение липосакции у пациенток с липедемой имеет особенности и связано с определенными рисками, которые необходимо разъяснить заранее. Кроме того, целесообразно предпринять соответствующие меры, чтобы минимизировать вероятность определенных осложнений.

После гига-липосакции могут появляться гематомы, припухлости, а также отёки. Особенно в области голеней возникают нарушения чувствительности, которые, как правило, проходят в течение нескольких месяцев.

Из-за того, что воздействию подвергаются обширные ареалы поверхности тела, риск гипотермии (падение температуры тела ниже 35 °C) выше, чем при других вмешательствах.  При определенных обстоятельствах это может привести к нарушениям сердечного ритма, коагулопатиям или изменению концентрации электролитов. В нашей клинике терморегуляция осуществляется с помощью индивидуальных систем подогрева доступных зон тела, а также разогрева вводимых внутривенно субстанций.

Для безопасности пациенток, страдающих липедемой, гига-липосакция у них проводится только стационарно. Таким образом в послеоперационном периоде можно контролировать жизненно важные параметры, и мобилизация пациенток происходит под врачебным наблюдением.

Исследования доказали, что с помощью липосакции можно существенно уменьшить отёки и боли. Кроме того, можно остановить прогресс заболевания и на долгое время улучшить качество жизни. Как правило, после липосакции существенно снижается необходимость в консервативной терапии, или от нее вообще можно отказаться.

Baumgartner с соавторами сообщают об исследовании продолжительностью в восемь лет,  подтверждающем значительное улучшение качества жизни 85 пациентов с липедемой после липосакции. Особенно стоит отметить уменьшение спонтанных болей и болезненности при надавливании, а также уменьшение отёков даже спустя восемь лет после проведения липосакции. Dadras и др. изучали 25 пациенток с липедемой, которым суммарно было проведено 72 процедуры липосакции. В ходе своего исследования врачи установили, что липосакция значительно облегчила состояние пациенток. Кроме того, потребность в консервативных мероприятиях существенно снизилась по сравнению с периодом до вмешательства.